Inzidenz und Lokalisation:

Die Diagnostik und die Therapie des malignen Mesotheliomen stellen eine besondere Herausforderung dar. Bei seltenen Tumorerkrankungen wie dem Mesotheliom ist eine Behandlung in spezialisierten Zentren mit entsprechender Erfahrung anzustreben.

Die Prognose für einen Patienten mit einem Mesotheliom ist trotz neuer Behandlungsansätze schlecht, die Überlebenszeit liegt im Mittel bei weniger als einem Jahr, die 5 Jahres Überlebensrate hier unter 5 %.

Als Prognosefaktoren wurden beschrieben:

• das Tumorstadium zum Zeitpunkt der Diagnose
• der Allgemeinzustand (Leistungsindex nach Karnofsky) 
• der histologische Tumorsubtyp
• der Lymphknotenstatus
• das Alter
• das Geschlecht

So haben Patienten mit einem epithelioden Mesotheliom in der Regel eine höhere Überlebenswahrscheinlichkeit als Patienten mit biphasischen oder sarkomatoiden Mesotheliom.

Diagnose:

Die Symptomatik einer Mesotheliomerkrankung ist abhängig von der Primärlokalisation des Tumors.
Bei Pleuramesotheliomen stehen Thoraxschmerzen, Dyspnoe und ggf. eine Hustensymptomatik im Vordergrund. Zumeist liegt ein Pleuraerguß vor. In seltenen Fällen tritt ein Pneumothorax als erstes Krankheitszeichen auf.
Bei Patienten mit Peritonealmesotheliomen wird vielfach ein Aszites beobachtet. Es liegen abdominelle Beschwerden in Form unspezifischer Schmerzen, Druckgefühl und veränderter Darmaktivitäten vor.
Beim seltenen Perikardmesotheliom treten Schmerzen hinter dem Brustbein, Herzrhythmusstörungen und ein Herzbeutelerguss auf.
Bei Mesotheliomen der Tunica vaginalis testis werden rezidivierende Hydrocelen (Ansammlungen von seröser Flüssigkeit) beobachtet.
Zusätzlich zu den genannten Symptomen können - wie bei allen Tumorerkrankungen - Symptome wie Gewichtsverlust, Leistungsminderung, Fieber und Nachtschweiß auftreten.
In fortgeschrittenen Stadien kann es zu einer lymphogenen oder systemischen Metastasierung kommen.

Die Prognose ist trotz neuer Therapieverfahren ungünstig. Bei Diagnosestellung ist vielfach ein kurativer Therapieansatz nicht mehr möglich. Die mediane Überlebenszeit beträgt zwischen 6 und 13 Monaten.

Diagnose:

Die Diagnostik des malignen Mesothelioms gehört mit zu den schwierigsten Fragestellungen innerhalb der Pathologie. Das Deutsche Mesotheliomregister steht als Referenzzentrum für die histologische Diagnose und/oder für eine Zweitbeurteilung der Diagnose zur Verfügung.

Histologie:
Maligne Mesotheliome zeigen ein sehr variantenreiches feingewebliches Bild mit verschiedensten papillären, tubulären, adenomatoiden, azinären, kleinzelligen, spindelzelligen, lymphohistiozytoiden, deziduoiden, klarzelligen, siegelringzelligen und adenoid zystischen Differenzierungen. Bei der Mehrzahl der Tumoren finden sich Kombinationen der verschiedenen Differenzierungsmuster. Entsprechend der WHO-Klassifikation von 2004 werden epitheloide, biphasische, desmoplastische und sarkomatoide Subtypen unterschieden.
Wegen dieses variantenreichen feingeweblichen Bildes - auch innerhalb kleinster Tumorbiopsien - ergeben sich bei der Diagnostik eine Vielzahl möglicher Differentialdiagnosen. Die Abgrenzung von noch benignen Veränderungen stellt unter dem Aspekt, dass ggf. nur Biopsien von wenigen Millimetern Größe vorliegen, eine Herausforderung dar. Die sehr heterogenen Differenzierungsmuster und die große Anzahl von Tumoren, die in die Pleura metastasieren können, sind ursächlich für die Schwierigkeiten der Mesotheliom-Diagnostik. Mit einer relevant erhöhten Fehlerwahrscheinlichkeit (falsch-positiv und falsch-negativ) muss gerechnet werden.

Immunhistochemische Untersuchungen:

Immunhistochemische Untersuchungen sind ein Standardverfahren bei der differentialdiagnostischen Abgrenzung eines Mesothelioms gegenüber der metastatischen Absiedlung eines anderen Primärtumors.
Einen einzelnen spezifischen Marker gibt es nicht. Je nach Tumorsubtyp und differentialdiagnostischer Fragestellung müssen unterschiedliche Markerpanel eingesetzt werden. Für die Diagnostik von Mesotheliomen haben sich folgende Marker als besonders geeignet erwiesen:
Calretinin (positiver Marker), MOC31 (negativer Marker), BerEP4 (negativer Marker), D2-40 (positiver Marker), TTF-1 (negativer Marker),  Zytokeratine (positive Marker) und WT-1 (positiver Marker).